La hipertricosis del guanche que inspiró a la Bestia

No hace mucho que se estrenó la nueva versión del clásico de Disney, La Bella y la Bestia, en la que los dibujos animados dejan paso a los actores y actrices de carne y hueso y a las imágenes generadas por ordenador, y como ha ocurrido en anteriores ocasiones, está siendo todo un éxito en pantalla.

La historia que cuenta Disney en la Bella y la Bestia se basa en el cuento homónimo de la escritora francesa Jeanne-Marie Leprince de Beaumont (La Belle et la Bête), que a su vez se basó en el relato que escribió Gabrielle-Suzanne Barbot de Villeneuve, también francesa. ¿Pero en que se inspiró esta última para idear el cuento? Pues parece estamos ante una narración basada en hechos reales.

Las dos versiones originales del texto en que se basa La Bella y la Bestia

El protagonista real de la historia se llamaba Pedro González, supuestamente el hijo del jefe de una tribu guanche, natural de Tenerife, donde vino al mundo en el año 1537. Si no fuera por el detalle de que nació con una característica que no pasaba precisamente desapercibida, y que hizo que fuera abandonado en un orfanato en la isla, hubiera llevado una vida bastante normal, pero su cuerpo estaba recubierto completamente de pelo.

A esta condición se le llama hipertricosis, aunque en ocasiones se usa un nombre más llamativo, como es síndrome del hombre lobo o síndrome de Ambras. Este último nombre se debe a varias pinturas de Pedro González que se encuentran en el Castillo Ambras, en Innsbruck, Austria, donde están representados tanto él, como su esposa y también dos de sus hijos.

Retrato de Pedro González

La hipertricosis es una condición muy poco frecuente, que destaca por provocar un aumento considerable de la cantidad de pelo en el cuerpo, pudiendo ser localizada en zonas específicas, como ocurre con la hipertricosis auricular, o en todo el cuerpo, como ocurre en la hipertricosis general. En este último caso, las personas que la padecen suelen estar cubiertas completamente de vello, a excepción de las palmas de las manos y de los pies. Los casos de este tipo son tan extraños y llamativos, y dependen de tantos mecanismos diferentes, que es difícil generalizar sobre ella, pero en concreto del tipo de hipertricosis que vamos a hablar a continuación, y que se supone que tenía Pedro González, sólo se han documentado unos cincuenta casos desde la Edad Media hasta la actualidad.

Pedro González nació ya con esta condición, que también puede aparecer a lo largo de la vida, cuando no es congénita. Pero entre las formas congénitas nos encontramos una extensa clasificación, partiendo principalmente de las localizadas y las generalizadas.

– Las localizadas son las siguientes: Nevus congénito, nevus de Becquer, hamartoma de músculo liso, hipetricosis nevoide, neurofibromas, hipertricosis cubital, hemihipertrofia, malformaciones pilosas en palmas y en plantas, hipertricosis auricular, disrafismo espinal e hipertricosis anterior cervical.

– Las generalizadas son las siguientes: hipertricosis lanuginosa congénita o síndrome de Ambras, hipertricosis congénita generalizada o ligada al X, fibromatosis gingival asociada a hipertricosis, osteocondrodisplasia asociada a hipertricosis, síndrome de Landrach-de Lande, síndromes por teratógenos, lipoatrofia, mucopolisacaridosis, síndrome de piel tiesa, síndrome de Winchester, síndrome de Rubinstein-Taybi, síndrome de Schinzel-Giedion, síndrome de Barber-Say, síndrome de Coffin-Siris, displasia hemimaxilofacial, disostosis craneofacial, hipomelanosis de Ito y síndrome MELAS.

Jesús “Chuy” Aceves, un mexicano con hipertricosis

Probablemente Pedro González tenía una hipertricosis lanuginosa, en la que el cuerpo del bebe nace cubierto completamente de lanugo. Este término alude al vello corporal muy fino, que crece sobre la piel en ausencia de grasa, para que pueda servir como aislante térmico. Está presente en los fetos durante el desarrollo embrionario normal y se suele perder aproximadamente a las 40 semanas de edad gestacional. En el caso de Pedro, el lanugo permaneció más tiempo, siendo sustituido poco a poco por vello corporal y terminal, que permanecieron cubriendo su cuerpo durante toda su vida.

Por dejar claro la diferencia entre lanugo, vello y pelo terminal, podemos decir que el lanugo es el mas fino y delgado, y no presenta color ni médula en su interior; los pelos vellosos, vellos o intermedios son cortos, poco pigmentados y producidos por folículos se encuentran en la dermis papilar, con presencia variable de médula; mientras que los pelos terminales son producidos por folículos que se encuentran en la dermis reticular, siendo estos últimos grandes, pigmentados y siempre con médula.

Estructura de un folículo piloso

A los 10 años de edad, siendo un niño tan llamativo, Pedro González fue enviado como regalo desde Canarias hasta Bruselas, donde la intención es que fuera recibido por el emperador Carlos V y su tía, que era la gobernadora de los Países Bajos, pero durante el viaje en barco, un grupo de corsarios franceses asaltó el navío y capturó al pequeño niño peludo, el cual obsequiaron al rey de Francia, Enrique II de Valois.

A pesar de que hay variantes de esta historia, Pedro González acabo en la corte francesa, donde incluso empezó a usar el nombre latinizado de Petrus Gonsalvus. Un diplomático italiano en palacio, Giulo Alvarotto, fue una de las primeras personas en dar cuenta de la gran curiosidad que levantó el niño cuando llegó a París, y lo describió de la siguiente manera:

Su cara y su cuerpo está recubierta por una fina capa de pelo, de unos cinco dedos de largo (unos 9 cm), de color rubio oscuro, más fina que la de una marta cibelina, (Martes zibellina, un mustélido muy apreciado en peletería) y de buen olor, si bien la cubierta de pelo no es muy espesa, pudiéndose apreciar bien los rasgos de su cara”.

Esta descripción coincide bastante bien con la hipertricosis lanuginosa y aunque esta rara condición fue la causante de que Pedro saliera de su Canarias natal, probablemente también lo salvó de una muerte segura o un castigo peor a cargo de los piratas que lo capturaron.

A pesar de su aspecto salvaje, Pedro González había recibido una buena educación, y el propio Enrique II se encargó de que aún mejorara más su formación para “civilizarlo” todo lo posible, puesto que por aquellas fechas el mito de los hombres salvajes hacía pensar que Pedro fuera medio persona, medio animal. Así le proporcionó formación en latín y otras lenguas y le inculcó las refinadas costumbres sociales del momento. Poco a poco en la corte parisina, comenzó a ser conocido como “el salvaje de Canarias”, pero tuvo en todo momento la protección del rey, y pasó a formar parte de su servidumbre, al ir creciendo. Sus primeros trabajos fueron como ayuda de cámara, y era parte de los criados que llevaban la comida al rey, con la diferencia de que él tenía que mostrarse al monarca y a sus invitados cuando éste se lo pidiera. También parece que hizo de catador de la comida del rey. A pesar de ser parte de la servidumbre, era llamado Don Pedro González, se supone que por ser descendiente de un jefe guanche.

Interpretación moderna de Pedro González y su familia

De esta manera, nuestro protagonista se convirtió en el primero de los escasos casos de hipertricosis lanuginosa congénita registrados hasta el momento, aunque si hay al menos otros cien casos de hipertricosis congénita generalizada en la literatura científica y en medios de comunicación. Relacionado con estas afecciones, se encuentra también el hirsutismo, que es mucho más común. Este último se da aproximadamente en el 10 % de las mujeres comprendidas entre las edades de 18 y 45 años, y consiste en un crecimiento anómalo y desmesurado del vello corporal en las mujeres, siguiendo un patrón de distribución masculino producido por un aumento de los niveles o respuestas de las hormonas androgénicas.

El lanugo característico que recubría toda la piel de Pedro González fue sustituyéndose poco a poco por vello y pelo definitivo, coincidiendo el comienzo del cambio, probablemente la adolescencia, ya que se relaciona con el momento en que los folículos pilosos de axilas e ingles se convierten en folículos pilosos definitivos. En los casos de hipertricosis ocurre lo mismo en zonas donde normalmente no crece vello o no se produce este tipo de pelo definitivo. En la literatura científica se sugieren básicamente tres mecanismos que producen la hipertricosis:

  1. La conversión de vello en pelo terminal. La producción de andrógenos en la adolescencia provoca que los folículos de axilas, ingles, pecho y espalda, crezcan tanto en longitud como en profundidad, convirtiéndose en folículos terminales. La hipertricosis muchas veces incluye el mismo proceso de conversión de vellos a pelos terminales en regiones del cuerpo que normalmente no tienen estos últimos. De todas maneras, se desconoce todavía mucho sobre el funcionamiento de este mecanismo.
  1. Cambios en el ciclo del crecimiento del pelo. El ciclo del pelo incluye tres fases: Fase anágena, que es la fase de crecimiento activo; fase catágena, en la que se detiene el crecimiento y presenta apoptosis, es decir, muerte celular programada de las células del folículo; y fase telógena en la que ocurre la caída.

Fases del ciclo del pelo

El pelo largo se forma cuando permanece mayor tiempo en la fase anágena, mientras que el pelo de mayor densidad se debe a una disminución en la caída de cabello como resultado de un menor porcentaje de folículos en fase telógena. Las áreas del cuerpo con pelo más largo y de mayor densidad, como el cuero cabelludo, tienen un mayor porcentaje de pelos en fase anágena.

De nuevo estamos ante un mecanismo bastante desconocido, y el control de la alteración del ciclo del pelo apenas está empezando a entenderse. Cada folículo presenta su propio patrón de crecimiento, que puede ser alterado por influencias hormonales diversas, como andrógenos, hormonas tiroideas y hormona del crecimiento. Si los folículos permanecen mas tiempo en su fase anágena puede aparecer la hipertricosis.

  1. Incremento en la densidad de los folículos pilosos. La densidad de los pelos es muy variable en la piel normal, donde nos encontramos desde folículos pequeños hasta otros mucho más grandes, como en el cabello. Algunos casos de hipertricosis presentan un número total de folículos mayor de lo normal para el lugar anatómico donde se encuentran dichos pelos.

Pedro pasó su adolescencia, comenzó a sufrir este cambio, y se hizo adulto viviendo en la corte parisina, hasta el fallecimiento de Enrique II, momento en que su mujer, la reina Catalina de Médici, decidió concertar un matrimonio para “el salvaje de Canarias”. Para ello eligió a Catherine, una joven noble de su corte de gran belleza. El mito de la Bella y la Bestia comenzaba a gestarse aquí. Supongo que para la reina fue una situación divertida y no dejó que la joven viera a Pedro hasta el momento de la boda, por lo que parece que ésta quedó horrorizada al descubrir a su pretendiente. Por el contrario, es de suponer que él estaba encantado. Catherine accedió a casarse por obediencia a su reina, y en contra de lo que la mayoría de la gente esperaba, congeniaron bastante bien y no hubo problemas en el matrimonio.

Pedro González y su esposa Catherine

Genéticamente hablando, la hipertricosis lanuginosa congénita puede ser causada por una mutación de las bandas 8q12;q22.1 y 8p11.2;q22.2 del cromosoma 8, concretamente una inversión paracéntrica, es decir los genes que cambian su orden no afectan al centrómero del cromosoma. Una mutación espontánea podría producir esta afectación, y por lo tanto no sería necesario que ningún antepasado hubiera tenido hipertricosis para que Pedro González la padeciera. En cualquier caso, la condición, una vez que aparece, es autosómica dominante, y la probabilidad de que los hijos la hereden es alta, como podemos comprobar con sus hijos.

Cromátida del cromosoma 8 humano

La hipertricosis congénita generalizada, sin embargo tiene un patrón de herencia dominante ligada al sexo y se ha relacionado con las regiones Xq24 y Xq27 del cromosoma X. De esta manera, siendo la Catherine de genotipo no afectado y padeciendo Pedro hipertricosis, si esta hubiera sido de tipo congénita generalizada, la probabilidad de que sus hijos la tuvieran sería del 50 %, pero variaría en cuestión de sexos, estando el 100 % de sus hijas afectadas por la hipertricosis, y no estando ninguno de sus hijos varones, datos que no cuadran con la descendencia de nuestro protagonista.

Estructura del cromosoma X humano

Del matrimonio entre Pedro y Catherine nacieron seis hijos, tres niños y tres niñas: Madeleine, Enrique, Françoise, Antonietta, Horacio y Ercole, cuatro de los cuales heredaron la hipertricosis de su padre. Tanto los niños Enrique y Horacio, como las niñas Madeleine y Antonietta, tenían el cuerpo y la cara cubiertos de pelo como su padre. Este hecho coincide y sobrepasa las probabilidades de heredar esta condición, si es autosómica dominante, como la hipertricosis congénita lanuginosa, y no está en los cromosomas sexuales.

La familia González. De arriba a abajo y de izquierda a derecha: Pedro, Catherine, Madeleine y Enrique

En ese caso la probabilidad esperada sería del 50 % de los hijos con hipertricosis y el otro 50 % no afectados. Pedro tuvo 4/6 hijos con la afectación, es decir 2/3 o 66,66 %. También hay datos de que algunos de los nietos de Pedro González heredaron esta condición, pero los datos y las pistas sobre los González se diluyen a partir de la tercera generación.

Herencia autosómica dominante de la hipertricosis lanuginosa congénita en el caso del padre afectado

Herencia ligada al cromosoma X de la hipertricosis congénita generalizada

Con Pedro González muy mayor, pero aun con vida, un médico llamado Marcus Antonius Ulmus, publicó en 1602, Physiologia barba humanae, un libro de trescientas páginas que recopilaba las opiniones e investigaciones de los “médicos y filósofos ilustres” de muchos siglos atrás sobre el pelo y las barbas. Al igual que otros autores médicos de su época, Ulmus asociaba el crecimiento del vello facial con la potencia sexual, por lo que no se habría sorprendido de que Pedro fuera padre de al menos seis niños.

Otro médico, Felix Platter, de Basilea, escribió sobre la familia de González en su obra, Observationes, hablando sobre la inexistencia de salvajes cubiertos de pelo en islas o países remotos, y nombrando a nuestros protagonistas como un ejemplo de personas normales que simplemente tenían un problema de crecimiento de pelo no deseado en muchas zonas de su cuerpo.

Podemos imaginar que el aspecto que presentaba toda la familia, fue durante mucho tiempo la comidilla de los círculos nobles y muchos acudían para verlos como si fueran animales. De hecho existen varias representaciones artísticas tanto de Pedro como de toda la familia, debido a que algunos reyes, príncipes o nobles que no podían verlos, mandaban a hacer un retrato, que después contemplaban y exhibían en sus palacios. Lo mismo ocurría con los médicos que los examinaban, que solían dejar registro pictórico de tan extraordinarias personas.

Enrique González. Uno de los hijos de Pedro que tenía también hipertricosis

Cuando Catalina de Médici falleció, la peculiar familia al completo fue entregada como un presente a Margarita de Austria, gobernadora de Flandes y duquesa de Parma, y de sus manos, posteriormente pasaron por herencia al hijo de ésta, Alejandro Farnesio. Como se puede deducir, la vida de los González no estuvo exenta de lujos, pero fueron pasando de un lugar a otro, donde fueron exhibidos como animales salvajes, a pesar de su fina educación y preparación.

Los propios hijos de Pedro fueron separados y dados como regalos a diferentes nobles, una vez que se establecieron en Italia. De esta manera, por ejemplo, era descrita Antonietta en algunos documentos de la época:

“La cara de la chica era totalmente velluda en su parte frontal, a excepción de las ventanillas de la nariz y de los labios. Los pelos de su frente eran más largos y más ásperos en comparación con los que cubría sus mejillas, aunque éstos eran más suaves al tacto que los del resto de su cuerpo. El pelo de su espalda era amarillento y más erizado que en otras zonas, y llega hasta las ingles.”

Antonietta González, otra de las hijas de Pedro que también tenía hipertricosis

Pedro González falleció en 1618 en Capodimonte, en la región de Lacio, en Italia, y a pesar de haber llevado una vida tan inusual, murió cuando tenía 80 años, algo también bastante extraño para su época. Este hombre nunca pasó desapercibido, y no son pocos los historiadores e investigadores que piensan que su historia fue la que inspiró el cuento de la Bella y la Bestia, como adelantábamos al principio.

Ilustración de la Bella y la Bestia, de Brent Hollowell

En la Bella y la Bestia nos encontramos a un joven príncipe mimado y caprichoso que es convertido en una bestia por una maldición. El aspecto de la Bestia, una vez transformado, recuerda mucho al que tenía Pedro González, con el cuerpo y la cara cubierto de pelo.

Evidentemente hay otras características de Bestia que no cuadran con el noble canario, o con otras personas con hipertricosis, pero hay algunas que sí. Por ejemplo, la Bestia tiene grandes y amenazadores dientes, lo que puede relacionarse con la hiperplasia gingival, o crecimiento desmedido de las encías y los dientes. A veces, esta condición aparece junto a la hipertricosis terminal, lo que probablemente también ayudó a dar origen al mito del Hombre Lobo, puesto que al aspecto ya de por sí extraño de una persona cubierta de pelo, se le suma una dentadura y una encía grandes con unos dientes alargados. En algunos casos de hipertricosis lanuginosa congénita también puede haber dismorfia o deformaciones faciales y dentales.

Hiperplasia gingival

La Bestia rugiendo

La cornamenta de Bestia no tiene nada que ver ni con la hipertricosis ni con la hiperplasia gingival, pero también se da el caso en algunas personas reales de la aparición de pequeños cuernos, que en raras ocasiones alcanzan un tamaño tan grande como los de Bestia, debido a una tumoración en algunas zonas de la piel. Los cuernos cutáneos, pueden formarse a partir de tumores de las células epidérmicas que se queratinizan. Esta acumulación de queratina hace que el tumor adquiera una forma cónica típica de un cuerno que sobresale de la piel.

Los cuernos de la Bestia

Los tumores que dan lugar a los cuernos cutáneos pueden ser benignos, pero en un 20 % de los casos son malignos, o se malignizan. Un tumor de células escamosas puede ser la causa más común de aparición de estos cuernos, debido sobre todo a la exposición excesiva a la luz solar (de hecho hay datos de que 70% de éstos se ha localizado en áreas fotoexpuestas), pero también a partir de cicatrices de quemaduras o por virus tipo Herpes.

Algunos cuernos cutáneos

En cuanto a la estatura de la Bestia, no es inalcanzable para un ser humano, ya que basándonos en la comparación de alturas de los dos personajes principales del cuento cuando están juntos, podemos deducir cuanto mide la Bestia. En el cuento original no hay datos de las estaturas, y en la película de animación podríamos hacer una estimación, pero con la película en imagen real lo tenemos más fácil, puesto que sabemos que Emma Watson, la actriz que interpreta a Bella, mide 1,67 m, de lo que podemos estimar que la Bestia mide un poco más de 2 metros, altura que una persona puede alcanzar sin tener que recurrir a ninguna condición o enfermedad.

La altura de Bella y Bestia

Pasemos ahora a la forma de las patas y la presencia de cola, que parece que están basadas en las extremidades y cola de un lobo, según fuentes de la propia compañía Disney. Para las patas nos tenemos que fijar en las extremidades posteriores de los cánidos, que tienen el metatarso alargado, apoyando solo los dedos en el suelo para desplazarse, al contrario que los humanos que apoyamos todo el pie. Según el alargamiento del metatarso, en ciertos personajes ficticios, como faunos o demonios, o la propia Bestia, puede dar la sensación de que la articulación de la rodilla está al revés, pero se trata del tobillo que se sitúa más alejado del suelo.

Es raro encontrar algo así en humanos, pero hubo un caso muy llamativo, de una muchacha que nació en 1870, y cuyo nombre era Ella Harper. Esta chica era conocida como “la chica camello”, debido a una patología ortopédica que hacía que sus piernas estuvieran curvadas hacia atrás, por lo que tenía que ayudarse de las manos para caminar. Como mucha gente con deformidades extrañas y llamativas, Ella trabajó como fenómeno de circo hasta los 16 años, pero tras después decidió dejarlo, estudiar y llevar una vida lo más normal posible, lo que consiguió hasta que falleció a causa de un cáncer de colón pasados los 40 años.

La cola y las patas de lobo de la Bestia

Ella Harper

Para explicar la cola de Bestia, tenemos que recurrir a lo que se suele llamar cola humana verdadera o cola vestigial. Los casos de cola vestigial también son escasos y se conocen menos de 100 en todo el mundo para lo que se puede catalogar como una rareza fenotípica, y que está producida por la activación de genes que en nuestros antepasados producían la cola. Estos genes, hacen que la cola crezca en la zona final del sacro, a continuación del cóccix, estando normalmente compuesta por tejido conectivo, músculos, vasos sanguíneos, nervios y piel, en la mayoría de ocasiones. A veces también tiene vértebras y cartílago.

A la poca frecuencia de nacimientos con esta condición, hay que añadir que cuando un niño nace con cola, se le suele extirpar a los pocos días, puesto que no tiene ninguna funcionalidad y estéticamente puede resultar un problema para esa persona en el futuro. En el caso de la Bestia, la cola vestigial además estaría cubierta de pelo debido a la hipertricosis referida anteriormente.

Cola vestigial humana

En la versión clásica en dibujos animados de La Bella y la Bestia, este personaje tiene además de las características descritas, una poblada melena parecida a la de un león, que también se ve en la versión en imagen real de 2017, aunque quizás esté un poco menos poblada. Es curioso como en documentos en los que se habla de Pedro González y su familia son descritos a veces como “el hombre-león”, o “las chicas con cara de perro”, y curiosamente, por su condición de cortesanos del Renacimiento, visten gorgueras, encajes, ropajes nobles y vestidos caros, de forma muy parecida a como los lleva la Bestia. Las coincidencias entre la realidad y la ficción son muchas.

Madeleine González. Otra de las hijas de Pedro con hipertricosis

El pelo de Pedro y el de sus hijos a menudo fue comparado con el de algunos animales. Por ejemplo, recordemos que una de las primeras descripciones del joven Pedro en París, que mencionamos al principio, hablaba de su pelo de color rubio claro, muy fino y delicado, y en algunas transcripciones directamente decían como el pelaje de un sable. El término sable, proviene del francés sable, y éste del germánico sabel, que se usaba para nombrar a la marta, Martes zibellina. El manto de la marta cibelina suele ser pardo, pero las pieles de marta más apreciadas, y por tanto más caras, eran las de color negro. De ahí viene el llamar color sable al negro en heráldica. También de una de las hijas de Pedro, Antonietta, se llegó a decir que es “Una mujer peluda de veinte años, cuya cabeza recuerda a la de un mono, pero que no es peluda en el resto de su cuerpo.”

Martes zibellina

Este aspecto medio humano y medio animal, que también posee Bestia, hace que en la película de La Bella y la Bestia, Gastón tenga argumentos para convencer a la gente del pueblo para que marchen contra el castillo donde se oculta, para acabar con tan demoniaco ser, a pesar de haberse convertido en un hombre bondadoso tras haber sufrido la penitencia de vivir convertido en monstruo. Cabe suponer que Pedro González sufriría muchos episodios parecidos a lo largo de su vida, y a pesar de ser un gentilhombre, muchos coetáneos probablemente lo tildaran de bestia.

De hecho por aquella época también hubo otros casos dignos de mención que tienen mucho que ver con la escena del linchamiento de la Bestia, como por ejemplo el de Gilles Garnier, “el hombre lobo de Dole”, que fue acusado de licantropía y de haber perpetrado terribles crímenes, como mutilaciones, canibalismo y asesinatos de niños. Según los jueces y cronistas de la época, había cometido esos crímenes en su forma de lobo. En la actualidad nadie dudaría de la psicopatía y del sadismo de semejante criminal, pero para los tribunales de entonces, todas las acusaciones eran demasiado horribles para ser consideradas realizadas por humanos, por lo que no se dudó de la teoría de licantropía. Garnier fue condenado a ser quemado en la hoguera, donde murió en el año 1583. Es de suponer que cuando esa noticia llegó a las gentes que habían visto alguna vez a Pedro González, se imaginaran a Garnier con un aspecto parecido, a pesar de que no hay constancia de que “el hombre lobo de Dole” tuviera hipertricosis o ninguna condición parecida.

Representación de Gilles Garnier, el hombre lobo de Dole

Hay muchos otros casos de gente con hipertricosis que ha pasado a la historia, como Barbara Urselin, nacida en 1629 en Kempten, Alemania, y que fue exhibida desde muy pequeña por sus padres y posteriormente por su marido a cambio de dinero, como “La Mujer Cubierta de Pelo” (The Hairy-Faced Woman). También está Adrian Jeftichejev, conocido como “El Hombre Salvaje de los Bosques de Kostroma” que era exhibido como el fruto de las relaciones entre un oso y una campesina. Adrian tuvo un hijo llamado Fedor, que sería posteriormente conocido como Theodore Petroff o “Jo-Jo, el Niño con Cara de Perro“. Este último trabajó en el circo, y tras su fallecimiento en 1904, buscaron un sustituto, que fue Stephan Bibrowski, que era conocido como “Lionel, el Hombre León“.

Julia Pastrana, una mujer mexicana que nació en 1834, era bajita y tenía una gran hipertrofia gingival, además de una frente muy peluda y bigotes y barba muy llamativos. Normalmente era llamada “La Mujer Oso” y de nuevo se culpó de su nacimiento a las relaciones entre un humano y una osa. Vivía de exhibirse en espectáculos y su mánager se aprovechó de ello, explotándola incluso después de fallecer. Su muerte ocurrió tras el parto en el que dio luz a un niño con hipertricosis, que falleció a los pocos días. Krao era una niña nacida en Bangkok, con un pelo corporal negro, lacio y brillante, además de prognatismo facial, nariz chata y orejas grandes, ágil de movimientos y muy flexible, que también fue exhibida por Europa y Estados Unidos.

Al igual que otras personas de características similares fue exhibida desde 1883 por Europa y EEUU como “La Mujer Simio” contando una historia falsa que la colocaba como un “eslabón perdido”. Y terminamos con la mujer cántabra, Joaquina López, conocida como “La Osa de Ándara“, de la que se decía que tenía pelo crespo, de frente aplastada y estrecha, nariz chata, pómulos prominentes y labios con forma de hocico.

De arriba a abajo y de izquierda a derecha: Bárbara Urselin, Theodore Petroff, Joaquina López y Julia Pastrana

Como conclusión volvemos a los protagonistas y podemos terminar diciendo que tanto Pedro González, como Bestia, son dos buenos ejemplos de hipertricosis en humanos, una congénita lanuginosa, y la otra producida por un hechizo, cuya característica principal es la presencia de pelo por todo el cuerpo. Sabemos clasificar las hipertricosis, basándonos en si son congénitas o adquiridas; generalizada o localizadas, pero aún estamos lejos de conocer todos los mecanismos que están implicados en ellas.

Sabemos también que lejos de ser una cuestión meramente estética o presentarse como un signo de diversas enfermedades, también pueden acarrear otros problemas, afectando por completo a la forma de vivir o de comportarse de los que la padecen; sino que le pregunten a Pedro González, o a Bestia. Al igual que el guanche ha servido para esclarecer el patrón de herencia de esta enfermedad, quizás hubiera sido interesante que el cuento de la Bella y la Bestia hubiera tenido un final diferente, y Bella se hubiese quedado con su príncipe en forma de Bestia, como hizo Catherine. Sus hijos probablemente hubieran servido para inspirar otra buena historia.

La Bella y la Bestia

Este post ha sido realizado por Carlos Lobato (@Biogeocarlos) y es una colaboración de Naukas con la Cátedra de Cultura Científica de la UPV/EHU.

Referencias y más información:

– Sigall, D. A., Alanís, J. C. S., Beirana, A., & Arenas, R. Hipertricosis: sus causas, formas clínicas y manejo.

https://es.wikipedia.org/wiki/Petrus_Gonsalvus

http://www.abc.es/historia/abci-pedro-gonzalez-canario-inspiro-bella-y-bestia-201703180103_noticia.html

http://orff.uc3m.es/bitstream/handle/10016/8658/sindrome_pedraza_LITERATURA_2008.pdf?sequence=1

http://www.laprovincia.es/cultura/2017/03/17/bestia-bella-guanche/919077.html

https://apparences.revues.org/1283

https://historiadelosasesinos.wordpress.com/edad-media-y-edad-moderda/gilles-garnier-el-hombre-lobo-de-dole-1572/

http://medtempus.com/archives/extravagancias-fenotipicas-ii-el-sindrome-del-hombre-lobo/

https://supercurioso.com/la-historia-de-ella-harper-la-nina-camello/

http://idd0073h.eresmas.net/public/artic11/artic11_04.html

http://difundir.org/2016/02/01/la-bella-y-la-bestia-una-historia-real-inspirada-por-un-hombre-de-carne-y-hueso/

https://en.wikipedia.org/wiki/Gingival_enlargement

https://es.wikipedia.org/wiki/Lanugo

http://hipertricosis.com/

https://en.wikipedia.org/wiki/Hypertrichosis

2 Comentarios

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Marisa CastiñeiraMarisa Castiñeira

Impresionante artículo! Me ha encantado!
Cuántas cosas se van explicando a tenor de esa llamativa condición, y además como acostumbras lo ligas a una famosa historia y eso engancha.
Gracias Carlos

josemijosemi

Un tema probabilístico. Que tuviera 6 hijos y 4 afectados es perfectamente compatible con que la probabilidad de la enfermedad sea 50%. Que sea 50% no significa que siempre va a salir mitad y mitad, sobre todo como en este caso, que los números son pequeños, como 6.

Tu tira una moneda 6 veces (podemos admitir que la moneda tiene un 50% y es muy parecido lanzar monedas a lanzar hijos). Encontraras que algunas veces si que salen 3 caras y 3 cruces, pero en muchos casos salen 4 y 2, o 5 y 1, o incluso alguna vez saldrán 6 caras o 6 cruces.

En términos técnicos, una cosa como estas se llama una distribución binomial. En este caso es B(6,0.5).

Si nos metemos en un programa que haga matemáticas, como python con scipy, podemos calcular la probabilidades.

Con el 50% de probabilidad de enfermedad, la probabilidad de que este hombre hubiera tenido exactamente 3 hijos sanos y 3 enfermos es 31.25%. Visto de otra forma, hay un 68.75% de no tener exactamente 3 sanos y 3 enfermos.

La probabilidad de tener 4 enfermos y 2 sanos (o 2 enfermos y 4 sanos) es del 23.43%, es algo que no es raro.

En fin, es muy probable que el hombre este tuviera afectado un cromosoma distinto al X.

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