Historia de un héroe inmune

Fronteras

El pasado 23 de agosto el artista Stephen Crohn se quitó la vida en la ciudad de Nueva York a los 66 años. La causa del suicidio, según explicó su hermana a The New York Times, fue el sentimiento de culpabilidad del superviviente. «Mi hermano vio a todos sus amigos morir a su alrededor», relata, «y él no se murió». Durante los últimos cuarenta años Crohn perdió a su pareja y a muchos de sus mejores amigos a manos de una enfermedad que a él nunca le pudo clavar las garras. Pero gracias a su generosidad miles de enfermos pueden tener una vida mejor.

La pesadilla de Crohn empezó en el año 1978. Su novio, el joven y guapo gimnasta Jerry Green perdió súbitamente 14 kilos y se quedó ciego antes de morir víctima de una infección que los médicos no sabían explicar. Su muerte fue uno de los primeros casos de sida en salir a la luz, pero el recuento trágico no había hecho más que comenzar. En los siguientes años miles de jóvenes murieron por aquella enfermedad desconocida y letal, y Crohn vio caer a muchos a su alrededor sin que la enfermedad le afectara. Y todo a pesar de que él tampoco había tomado precauciones.

Pronto comprendió que él tenía algo especial y él mismo acudió a los médicos. «Él entendió antes que los científicos que tenía esta resistencia hacia el sida. Decía: ‘tengo esta protección, tengo algo, estúdienme'», explica en NPR el inmunólogo Bill Paxton, el primero en estudiar su caso. En 1996, la historia de Crohn saltó a la opinión pública y ofreció un punto de esperanza a los enfermos. «El doctor Paxton y sus colegas», escribía el diario The Independent en una pieza titulada «El hombre que no puede coger sida«, «han cogido sus glóbulos blancos, los han cultivado en el laboratorio y han tratado, sin éxito, de contagiarlos con el VIH».

Hoy sabemos que Crohn tenía una mutación genética, conocida como Delta 32, que solo afecta a un 1% de la población. Para entender el mecanismo que le hacía inmune al VIH hay que conocer primero cómo actúa esta enfermedad. Como todo el mundo sabe, el virus del VIH ataca al sistema inmune, y la vía de entrada es una proteína conocida como CD4 que se encuentra en la superficie de algunos Linfocitos T. Por este canal la enfermedad penetra en el cuerpo y comienza el proceso de destrucción celular. Sin embargo, cuando el doctor Paxton ponía los virus en contacto con las células CD4 de Crohn nada sucedía. Sus linfocitos bloqueaban la entrada del VIH aunque la muestra contuviera una concentración monstruosamente grande de virus.

Entrada del VIH en una célula CD4 mediante el correceptor CCR5 . Imagen: US National Institutes of Health
Entrada del VIH en una célula CD4 mediante el correceptor CCR5 . Imagen: US National Institutes of Health

Por resumirlo de forma sencilla, podríamos decir que los virus tienen una especie de llave para reconocer y acoplarse a las células CD4. «El virus del VIH tiene forma esférica», explica Maier Lorizate, investigadora vasca de la Unidad de Biofísica (CSIC, UPV/EHU). «En su membrana están las proteínas cuya función es el reconocimiento y anclaje a la célula que tiene que infectar, y la fusión entre la membrana viral y la celular». Para llevar a cabo este proceso, la proteína consta de dos subunidades funcionales denominadas gp120 (reconocimiento y anclaje) y gp41 (fusión). Pero para entrar, e infectar la célula, deben combinarse con uno de los dos correceptores que se hallan en el linfocito (CCR5 y CXCR4), de forma que funciona como una doble cerradura. «Es como si para entrar a casa necesitases una sola llave (Gp120) que abriese dos cerraduras (CD4 y CCR5/CXCR4)», resume Lorizate.

Lo que sucede con las personas que, como Crohn, tienen la mutación Delta 32, es que sus linfocitos T CD4 tienen un correceptor «estropeado», el CCR5, de modo que las llaves que el virus del sida usa para entrar e infectar el sistema inmunitario no le sirven. «El virus viene con sus llaves y busca una cerradura con dos agujeros», resumía el propio Crohn en una entrevista, «Yo no tengo uno de los agujeros. Nunca se va a acoplar a mí».

La investigación con Crohn y otros pacientes inmunes al virus facilitó el conocimiento de este mecanismo de entrada y ha dado lugar, años después, a nuevos medicamentos contra la enfermedad, como Maraviroc. La estrategia del medicamento es evitar que el virus reconozca uno de estos correceptores y pueda atacar al organismo. «Hace poco», recuerda la investigadora vasca, «médicos alemanes llevaron a cabo un tratamiento para tratar a un enfermo de leucemia diagnosticado con VIH al que le trasplantaron células madre que contienen la mutación en el receptor CCR5 y le curaron de la enfermedad viral. Recientemente se han publicado datos estructurales sobre la interacción entre el correceptor CCR5 unido a Maraviroc en la prestigiosa revista Science [footnote]Tan Q., Zhu Y., Li J., Chen Z., Han G.W., Kufareva I., Li T., Ma L., Fenalti G. & Li J. & (2013). Structure of the CCR5 Chemokine Receptor-HIV Entry Inhibitor Maraviroc Complex, Science, 341 (6152) 1387-1390. DOI: [/footnote] que abre puertas al desarrollo de más fármacos».

Para el doctor Paxton, el inmunólogo que investigó el caso de Stephen Crohn a fondo, su ejemplo es uno de los que necesita la medicina. «Él tenía empatía por la ciencia», recuerda en una entrevista. «Y ayudó su sentido del humor y su perseverancia con el estudio». Gracias a él, recuerda, ahora hay medicamentos que están ayudando a mucha gente e impiden que el virus se replique a la misma velocidad. «Lo más impactante «, asegura, «es que podríamos decirle a Steve: tenías razón y te faltaba esa molécula. Así avanza la ciencia«.

Más info en: Stephen Crohn, Who Furthered AIDS Study, Dies at 66 (The New York Times) y In Life, Man Immune To HIV Helped Scientists Fight Virus (NPR).

Sobre el autor: Antonio Martínez Ron es periodista

4 comentarios

  • Avatar de Ruth

    El artículo, interesante. Como asturiana y española estoy hasta mos mismísimos de leer «fulanito el/la «vasco», «catalán»..etc., pero nunca otras provincias. Y vamos, la palabra ESPAÑOL tabú. Acomplejado, insultante y de pena.

  • Avatar de Ivan

    Pues yo no me había dado ni cuenta, porque no me importa de donde sea la gente, me importa que sea buena gente.

  • Avatar de Alicia

    Pues yo también soy asturiana y tampoco me he percatado hasta haber leido el comentario, como si es de Guadalajara.

  • […] Los investigadores de la Unidad de Inmunopatología del SIDA del ISCIII propusieron a partir de este hallazgo la hipótesis de que, debido a dicha mutación, los pacientes afectados serían resistentes a la infección por el VIH. Alcamí, jefe de la Unidad de Inmunopatología del Sida en el Centro Nacional de Microbiología, señala que esta hipótesis ha sido ahora confirmada y que el artículo que publica Plos Pathogens describe el mecanismo que bloquea la infección por el VIH. Se trata de la segunda mutación genética descrita que protege frente a la infección por el VIH. La primera, revelada hace ya dos décadas, se halló en el receptor de entrada al virus CCR5. […]

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