Parkinsonia parkinsoni

Parkinsonia parkinsoni NHM. Pablo Barrecheguren

Todos tenemos nuestras aficiones y la de James Parkinson eran los fósiles. Nacido en 1755, este médico londinense compaginó su labor médica en Hoxton con los fósiles y llegó a tener una de las colecciones más bellas del país. Es fácil imaginarlo tras una jornada de trabajo paseándose por sus estanterías llenas de piezas bien ordenadas. Como médico ejercía en la zona norte de la ciudad, en un barrio que por la Revolución Industrial pasó de ser una zona ajardinada a una interminable sucesión de edificios de ladrillos. Esto produjo un aumento en la población y por lo tanto de pacientes, entre los cuales James empezó a detectar casos de un trastorno motor desconocido.

  • Essay on the Shaking Palsy

En 1817, James Parkinson publicó “Essay on the Shaking Palsy” (Ensayo sobre la parálisis agitante), donde describe la mayoría de los síntomas clásicos motores presentes en la enfermedad de Parkinson. Actualmente es la segunda enfermedad neurodegenerativa, después del alzhéimer, con una prevalencia que aumenta según envejece la población y se estima que afecta al 1-2% de la población mayor de 65 años.

Aunque los temblores son el síntoma que más se suele asociar a la enfermedad, uno de cada cuatro pacientes no desarrolla temblores y además los problemas motores van mucho más allá: rigidez muscular, calambres, dificultad para iniciar o terminar un movimiento, temblores estando en reposo, movimientos lentos, etc. Sin embargo, tal y como el propio James señaló en su ensayo, esta enfermedad es más que un trastorno motor y también existen síntomas no motores como desórdenes en el sueño, y se ha visto que algunos de los pacientes desarrollan demencia o psicosis tras varios años con la enfermedad de Parkinson.

La causa principal de la enfermedad es la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la substantia nigra, que es uno de los núcleos principales de los ganglios basales (los cuales participan en la regulación de la actividad motora). Esta degeneración se debe principalmente a la aparición intracelular de unos depósitos proteicos denominados Cuerpos de Lewy, que interfieren en el funcionamiento neuronal y están compuestos mayoritariamente por α-Sinucleína. Se trata de una proteína presináptica cuya función exacta todavía no está clara, pero las mutaciones que afectan a su regulación son culpables de la mayor parte de casos de Parkinson familiar (que suponen aproximadamente el 5% del total). En el resto de situaciones las causas genéticas de cada caso no están claras, al igual que tampoco lo están los factores ambientales de riesgo (que van desde el consumo de drogas, la exposición a pesticidas o pequeños traumas cerebrales). Pero al igual que en otras enfermedades neurodegenerativas, uno de los factores que más aumenta las posibilidades de desarrollar la enfermedad es la edad: por ejemplo, a los cuarenta padecen la enfermedad aproximadamente el 0,041% de la población mientras que pasados los ochenta se supera el 1,9%.

Pasado el diagnóstico de la enfermedad, que se realiza principalmente mediante la identificación de los síntomas, la esperanza de vida ronda los 15 años. Durante todo ese tiempo el tratamiento principal para atenuar los síntomas es la administración de levodopa. Esta molécula es capaz de llegar al cerebro y allí se convierte en dopamina, por lo que su administración compensa la falta de dopamina provocada por la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la substantia nigra, y como consecuencia los síntomas de la enfermedad remiten. Desgraciadamente, con el paso del tiempo el efecto terapéutico de la levodopa disminuye e incluso es objeto de debate si la administración continuada de levodopa durante años puede también generar problemas en los pacientes. Por ello, también se usan otros fármacos o la estimulación cerebral profunda para combatir los síntomas.

Sin embargo, es importante recordar que todos los actuales tratamientos son paliativos: compensan temporalmente los desajustes pero no actúan sobre la causa del problema. Es como si tuviéramos un coche con el depósito de gasolina agujereado y en vez de arreglar el agujero lo único que pudiéramos hacer es suministrar continuamente más gasolina para que el coche no se pare. Además, hay que tener en cuenta que mantener a un paciente medicado durante años puede generar problemas, especialmente en casos como el párkinson donde es posible que el paciente también desarrolle otro tipo de enfermedades (por ejemplo 1 de cada 3 pacientes con párkinson desarrolla posteriormente alzhéimer) lo cual aumenta la medicación que deben tomar los pacientes, y por lo tanto las posibles complicaciones.

A día de hoy todavía es necesario un gran trabajo en investigación tanto básica como aplicada para comprender mejor la enfermedad y ser capaz de tratar su origen. Y aunque se va a tratar de un trabajo de décadas, tampoco se puede negar que ha habido una mejora sustancial en la calidad de vida de los pacientes gracias a los tratamientos paliativos: hace dos siglos cuando James Parkinson describió la enfermedad no se les podía ofrecer prácticamente ninguna ayuda a los pacientes mientras que ahora, al menos a corto plazo, es posible controlar los síntomas de la enfermedad.

James Parkinson, cuya colección de fósiles por cierto se vendió fragmentada en una subasta tras su muerte en 1824, y la mayoría de las piezas acabaron en un museo geológico de Estados Unidos. Museo donde se perdieron los fósiles a consecuencia de un incendio que destruyó el edificio. James Parkinson, quien moriría sin saber que daría nombre a una de las enfermedades más importantes del siglo XXI pero que curiosamente un año antes de su muerte se le honraría poniendo su nombre a un fósil: Parkinsonia parkinsoni.

Este post ha sido realizado por Pablo Barrecheguren (@pjbarrecheguren) y es una colaboración de Naukas con la Cátedra de Cultura Científica de la UPV/EHU.

Deja un comentario

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>